一、慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究（论文文献综述）
李丽君,李磊,段丽芬,沈勤,朱萍,王尚昆[1]（2021）在《不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究》文中认为目的探讨不同类型儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床表现、神经电生理特征以及免疫治疗的效果。方法回顾性分析昆明医科大学附属儿童医院2015-2020年住院诊治的40例GBS患儿,其中37例纳入本研究。根据神经电生理检查结果分为两个类型,即脱髓鞘型和轴突型,并分析两个类型患儿的临床表现、神经电生理特征和免疫治疗的预后。结果根据临床和神经电生理进行分组分型,其中脱髓鞘组26例,均为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）;轴突组11例,其中急性运动轴突性神经病（AMAN）8例,急性运动感觉轴突性神经病（AMSAN）3例。两组间发病年龄、性别、感觉异常、首发症状、肌张力以及脑脊液蛋白-细胞分离比较差异均无统计学意义（P>0.05）。轴突型颅神经损伤发生率、肌力≤3级以及Hughes评分>3分的患儿数量均较高,差异有统计学意义（P<0.05）。对两个类型随访时反映运动神经功能的指标（DML、dCMAP、MCV、F波潜伏期和出波率）均有不同程度的改善,差异有统计学意义（P<0.05）。与第一次检查相比,脱髓鞘型感觉神经电生理指标异常率增高是一个例外。脱髓鞘型dCMAP的恢复较轴突型快,而轴突型的DML、MCV、F波潜伏期及出波率恢复较脱髓鞘型快。在应用丙种球蛋白（IVIG）治疗后,两种类型GBS在肌力恢复和Hughes评分方面比较差异均无统计学意义（P>0.05）。结论轴突型GBS较脱髓鞘型GBS更易引起颅神经损伤和肢体运动功能障碍。两种类型GBS在应用IVIG治疗后,运动功能恢复无差异。神经电生理检查可以为GBS的诊断、分型和治疗提供重要的依据。
牛婧雯,管宇宙,刘明生,崔丽英[2]（2021）在《CIDP的诊断及治疗进展》文中研究指明慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是最常见的慢性免疫介导的周围神经病。早期准确的诊断对于及时治疗及预防不可逆的神经病变具有重要价值。本文从临床类型、诊断进展、治疗现状几个方面对CIDP近年来的进展进行归纳总结。诊断进展方面,主要包括特异性抗神经节及节旁蛋白Ig G4抗体的发现,神经超声和神经磁共振所示周围神经及神经根的增粗,可作为诊断的有效补充手段。
张媛媛[3]（2021）在《免疫介导周围神经病自身抗体的临床相关性分析》文中提出研究目的:描述免疫介导周围神经病患者的临床资料和抗神经节苷脂抗体、抗郎飞结抗体的分布特征。方法:本研究纳入吉兰巴雷综合征（Guillain–Barrésyndrome,GBS）（N=66）,慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropath,CIDP）（N=22）,多灶性运动神经病变（multifocal motor neuropathy,MMN）（N=2）,其他周围神经病变（N=31）,健康对照（N=29）。使用免疫斑点法和使用基于细胞间接免疫荧光,探索Ig G型和Ig M型抗神经节苷脂抗体（GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、GD2、GD3、GQ1b、GT1b、GT1a、sulfatides）、抗郎飞结抗体与免疫介导周围神经病的临床相关性。结果:GBS中Ig G型抗神经节苷脂抗体诊断GBS的敏感性和特异性分别为35%和87%。Ig G型抗神经节苷脂抗体诊断AMAN的敏感性和特异性分别为64%和73%。Ig G型和Ig M型抗神经节苷脂抗体诊断AMAN的敏感性和特异性分别为86%和69%。Ig G型抗体GM1、GT1b、GQ1b、GD1b检出率高。Ig G型抗GM1抗体在急性轴突运动神经病（Acute motor axonal neuropathy,AMAN）中比其他亚型更常见（P=0.01）。我们还发现Ig G-GM1、Ig G-GD1b、Ig G-GT1a和Ig G-GQ1b复合抗体在GBS中检出率最高,但与疾病严重程度无关。抗郎飞结抗体阳性患者与经典CIDP患者临床表现差异,可有震颤（姿势性及意向性,高振幅,低频率）、感觉性共济失调,注射用丙种球蛋白疗效差,利妥昔单抗治疗应答好。结论:免疫斑点法是一种简便、快速、有效的检测神经节苷脂抗体的方法。与Ig M型抗神经节苷脂抗体相比,Ig G型抗神经节苷脂抗体在GBS中更容易被检测到。Ig G型GM1对急性运动轴突神经病变的诊断有意义。靶向CD20的删除B细胞药物利妥昔单抗治疗是难治性CIDP患者的一种选择。
郝佳妮[4]（2021）在《空腹血糖水平与吉兰巴雷综合征短期预后的关系》文中研究指明目的:探究空腹血糖（fasting plasma glucose,FPG）水平异常与吉兰巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）的相关性,分析FPG升高是否为GBS患者短期预后不良的独立危险因素。方法:回顾性分析2016年01月至2020年2月于蚌埠医学院第一附属医院就诊的GBS患者146例,根据患者空腹血糖水平分为两组,比较两组性别、年龄、神经系统体征、有无前驱感染史、是否合并颅神经麻痹、感觉障碍、自主神经受累、呼吸费力,Medical Research Council（MRC）总分和休斯功能分级量表（Hughes Functional Grading Scale,HFGS）评分等基本资料,脑脊液蛋白水平、葡萄糖水平、有无蛋白细胞分离、潘氏试验结果等生化资料以及神经电生理资料之间的差异。根据患者出院时HFGS评分分为轻型组（HFGS≤3分和重型组HFGS>3分）,分析FPG空腹血糖水平与吉兰巴雷综合征短期预后的关系。结果:两组在年龄、性别、前驱感染史、感觉障碍、腱反射减弱或消失、脑膜刺激征、神经电生理分型、脑脊液蛋白水平、脑脊液蛋白细胞分离以及脑脊液潘氏试验方面差异均无统计学意义（P>0.05）。FPG升高的GBS病人手术外伤史发生率、颅神经受累率、合并自主神经功能障碍率、呼吸困难发生率、辅助通气率、巴氏征发生率、出院时HFGS评分为5和6的比例以及脑脊液葡萄糖浓度均高于正常FPG组（P<0.05）,达峰时MRC评分高于正常FPG组（P<0.05）。单因素分析发现年龄（OR=1.034）、颅神经受累（OR=2.405）、自主神经功能障碍（OR=2.250）、脑脊液蛋白含量（OR=2.664）,空腹血糖水平（OR=1.290）以及血清C-反应蛋白（CRP）水平（OR=1.028）均是GBS患者病人短期预后不良的危险因素（P<0.05）;多因素Logistic回归分析显示,年龄（OR=1.052）、颅神经受累（OR=1.346）、脑脊液蛋白含量（OR=3.255）和空腹血糖水平（OR=1.432）均为GBS患者短期预后不良的独立危险因素（P<0.05）。结论:研究结果表明,FPG升高的GBS患者病情更重、更易出现颅神经受累,自主神经功能障碍,呼吸困难和依赖机械通气,短期预后更差。FPG升高是GBS患者短期预后不良的独立危险因素。
刘畅[5]（2021）在《抗NF155抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床和腰骶丛磁共振研究》文中研究表明背景与目的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatorydemyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类免疫介导的慢性运动感觉性周围神经病。磁共振影像表现是其重要的支持诊断证据。其中抗NF155抗体阳性CIDP在临床特点、神经电生理和影像学方面与经典型CIDP存在明显的异质性,研究发现这一类病人神经根明显增粗。本研究总结抗NF155抗体阳性CIDP临床表现和腰骶丛磁共振成像的特点,以为临床医生早期识别抗NF155抗体阳性CIDP提供线索,为其神经影像学诊断提供参考。材料与方法本研究纳入山东大学齐鲁医院2018年8月至2020年12月经CBA法诊断的抗NF 155抗体阳性CIDP病人8例作为抗体阳性组,抗NF155抗体阴性CIDP病人10例作为抗体阴性组,8名其他疾病病人作为其他疾病对照组。收集抗NF155抗体阳性CIDP病人的临床表现、脑脊液化验和神经电生理资料,并利用Hughes评分和MRC sum评分做临床疾病严重程度评估。采用三维短TI反转恢复序列（three-dimensional short inversion-time inversion recovery,3D STIR）进行腰骶丛磁共振成像扫描。测量三组病人双侧L3～S2神经根横截面积（cross-sectional area,CSA）,采用ANOVA对三组CSA进行对比,分别对腰骶神经根CSA与病程、Hughes评分、MRC sum评分、脑脊液蛋白数、脑脊液IgG和神经电生理参数进行相关性分析,并绘制神经根横截面积的ROC曲线。结果1.抗NF155抗体CIDP好发于青年,男性多见（75.0%）,多表现为远端为着的运动感觉周围神经病,震颤（87.5%）、共济失调（100%）和脑脊液蛋白升高是其特征性表现。2.3例抗NF155抗体阳性CIDP的腓肠神经活检表现为有髓纤维轻度减少,少见洋葱球结构,无炎细胞浸润。3.抗NF155抗体阳性CIDP对静脉免疫球蛋白反应较差,但对激素、血浆置换反应较好,难治性患者使用利妥昔单抗有效。4.与抗NF155抗体阴性组比较,抗NF155抗体阳性组双侧L3～L5神经根CSA明显增加。5.抗NF155抗体阳性CIDP病人腓总神经和胫神经运动神经传导速度与神经根CSA成负相关,其中腓总神经运动神经传导速度与右侧L3、左侧L4、双侧L5、左侧S1、左侧S2的相关性有显着意义,胫神经运动神经传导速度与右侧L3、双侧L5、双侧S1的相关性有显着意义;远端潜伏期指数（TLI）与神经根CSA成正相关,其中腓总神经TLI与双侧L3、双侧L5、左侧S1、左侧S2的相关性有显着意义,胫神经TLI与右侧L3、左侧L5的相关性有显着意义。6.抗NF155抗体阳性CIDP病人的病程、Hughes评分、MRC sum评分、脑脊液蛋白、运动神经波幅与神经根横截面积无明显相关性。7.左侧L5神经根横截面积为34.68mm2时敏感度和特异度最高,可能能作为区分CIDP与大致正常者的神经根横截面积截断值;左侧L3神经根横截面积为50.89mm2时敏感度和特异度最高,可能能作为区分抗NF155抗体阳性CIDP和抗NF155抗体阴性CIDP的神经根横截面积截断值。结论1.震颤、共济失调、脑脊液蛋白显着升高是抗NF155抗体阳性CIDP的特征性表现,静脉免疫球蛋白治疗大多效果不佳,而激素、血浆置换和利妥昔单抗效果较好。2.抗NF155抗体阳性CIDP腰骶神经根明显增粗。腰骶丛磁共振神经成像可为区分CIDP的免疫学亚型提供重要的支持诊断证据。神经根横截面积可作为鉴别CIDP与大致正常者、抗NF155抗体阳性CIDP和抗NF155抗体阴性CIDP的重要参数。
王佳琦[6]（2021）在《吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究》文中研究说明研究背景与目的:吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）是一种自身免疫性多发性神经病,是全球范围内急性弛缓性瘫痪的主要原因。目前认为,GBS和其变异型Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome,MFS）具有许多亚型,共同构成了一个含有独立或重叠综合征的连续疾病谱。2014年由Wakerley等多国专家组成的GBS分类组制定了一种简单全面的新诊断和分类标准,有助于早期临床诊断和开展适当的免疫治疗。国内外初步的应用研究表明,“Wakerley分型诊断法（Wakerley’s diagnostic classification）”可以对包括各独立亚型及重叠综合征在内的大多数GBS进行较为准确的诊断和分类。此外,地域因素对GBS的临床表型、电生理亚型、疾病严重程度和转归有重要影响。本研究对曾于我院诊断为GBS及其相关疾病的患者应用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断,以评估GBS各种临床亚型的频率及其特征,进一步探讨Wakerley分型诊断法的临床适用性。研究方法:回顾性分析大连医科大学附属第一医院2016年1月～2020年12月收治的121例诊断为GBS及其相关疾病患者的病历资料。采用Wakerley分型诊断法重新进行分型诊断,比较GBS各亚型患者的临床特征。同时分析了实验室数据（电生理学研究和抗神经节苷脂抗体谱）。GBS电生理分型诊断采用Ho标准。结果:在121例既往诊断为GBS及其相关疾病的患者中,有54例（45%）满足Asbury诊断标准;有69例（57%）满足1～3级Brighton诊断标准;有120例（99%）可采用Wakerley分型诊断法进行重新分类。经典型GBS最多,为72例（60%）;16例（13%）患者被诊断为GBS的局限亚型,其中截瘫型GBS 8例（7%）,双侧面瘫伴感觉异常8例（7%）,未发现咽-颈-臂无力型和急性颈臂无力型GBS病例。经典型MFS为5例（4%）,MFS亚型15例（13%）,其中急性眼外肌麻痹6例（5%）,急性共济失调性神经病7例（6%）,Bickerstaff脑干脑炎（Bickerstaff brainstem encephalitis,BBE）2例（2%）;无急性上睑下垂、急性瞳孔散大或急性共济失调嗜睡综合征病例。12例（10%）被诊断为重叠型,其中,GBS/MFS重叠型5例（4%）,GBS/BBE重叠型3例（3%）,GBS/急性共济失调性神经病重叠型1例（1%）,急性口咽麻痹/急性眼外肌麻痹重叠2例（2%）,双侧面瘫伴感觉异常/急性眼外肌麻痹重叠1例（1%）。104例（87%）患者接受了电生理学检查,按照Ho分型标准,分为脱髓鞘型9例（9%）,轴索型40例（38%）和无法分类55例（53%）。77例（64%）行腰穿检查,其中46例（60%）出现脑脊液蛋白-细胞分离。44例（37%）行神经节苷脂抗体谱检查,14例（32%）神经节苷脂抗体阳性。经典型GBS组与经典型MFS及局限型组比较,入院时、达峰时、出院时Hughes评分>3的患者所占比例更高（P均<0.05）,提示经典型GBS病情相对更重,且短期预后相对较差。结论:Wakerley分型诊断法以临床表现为主要依据,辅以电生理学研究和抗神经节苷脂抗体检测,可以更准确地确定GBS谱系疾病的亚型和评估预后。为了更便于临床应用,建议在今后的修订版中将“脑神经型GBS”作为独立的亚型。
粟小芸[7]（2020）在《多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究》文中研究表明第一部分多序列磁共振神经成像用于周围神经丛检查定量方法的建立目的:探讨多序列定量磁共振神经成像在臂丛和腰骶丛中应用的可行性和可重复性,测定臂丛（C5-C8神经根）和腰骶丛（L4-S1神经根）多参数的正常参考值,同时探讨各参数值在正常人左、右两侧和不同性别以及不同年龄组间的差异。方法:共纳入163名健康受试者（平均年龄38岁,年龄范围18-65岁）,完全随机分为臂丛组、腰骶丛组和弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）组。臂丛和腰骶丛组扫描序列包括冠状位涡轮反转恢复幅度序列,冠状位容积内插体部检查序列和三维可变翻转角快速自旋回波序列。DTI组包括DTI和质子加权成像序列。测量双侧臂丛（C5-C8）,腰骶丛（L4-S1）神经根的直径、对比强化比（contrast-enhanced ratios,CR）、神经-肌肉T2 信号比（nerve-to-muscle T2 signal intensity ratios,nT2）、各向异性分数（fraction anisotropy,FA）和表观扩散系数（apparent diffiusion coefficient,ADC）以及纤维束追踪成像。年龄在18-40岁之间者为青年组,大于40岁者为中年组。统计学方法包括卡方列联表,Kruskal-Wallis H检验,配对t检验,独立样本t检验,Wilcoxon符号秩检验和Mann-Whitney U检验。相关性分析采用Pearson和Spearman相关。一致性分析采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient,ICC）评估。结果:臂丛组（n=54）,腰骶丛组（n=54）和DTI组（n=55）受试者的性别及年龄均无统计学差异（P>0.05）。神经根直径与BMI无统计学相关（P>0.05）。各参数的观察者间和观察者内一致性评估良好（ICC范围0.703-0.891）。各参数的左、右两侧均无统计学差异（P>0.05）。男性C7神经根和腰骶丛神经根直径大于女性（P<0.05）。中年组神经根的nT2值大于青年组（P<0.05）。腰骶丛神经根的CR值中年组大于青年组（P<0.05）。中年组S1神经根的直径小于青年组（P<0.05）。C8神经根的FA值与年龄呈弱负相关（r=-0.25,P=0.011）。神经根、神经节的FA值与ADC值间分别呈弱和中等程度的负相关。神经节FA值均小于相应节段神经根（P<0.05）,而ADC值均大于神经根（P<0.05）。结论:多序列定量磁共振神经成像是可行且可重复的,并且获得了臂丛、腰骶丛神经根多参数的正常参考值。正常神经根参考值两侧虽无明显差异,但各参数在不同性别和年龄间存在一定差异性。第二部分磁共振神经成像评价慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的异常分布和影像特征研究目的:采用磁共振神经成像评估慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）在外周神经中的异常受累分布和磁共振影像特征。材料和方法:共纳入31例CIDP患者和30例健康志愿者者。使用3.0 T磁共振扫描仪行增强后的三维可变翻转角快速自旋回波（three-dimensional,sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolution,3-D SPACE）序列获取臂丛和腰骶丛的磁共振神经成像。采用快速自旋回波序列行马尾神经T1、T2加权平扫和T1加权增强成像。由两位经验丰富的放射神经医师评估外周神经肥大的类型（Ⅰ型:均匀弥漫性肥大;Ⅱ型:多灶性梭形肥大）、分布和马尾神经异常表现。测量臂丛（双侧C5-C8神经根）和腰骶丛（双侧L4-S1神经根、坐骨和股神经）直径。非正态分布数据表示为中位数（M）和四分位数（QI,Q3）。统计学方法包括卡方检验,Mann-Whitney U检验,组内相关系数（intraclass correlation coefficient,ICC）和受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic,ROC）分析。结果:在CIDP中,19/31例（61.3%）臂丛神经和25/31例（80.6%）腰骶丛神经异常肥大并伴有T2信号增高。对照组外周神经未见异常影像表现。其中,Ⅰ型肥大:臂丛17例（54.8%）,腰骶丛21例（67.7%）;Ⅱ型肥大:臂丛2例（6.5%）,腰骶丛4例（12.9%）。在CIDP患者中发现11例（35.5%）双侧迷走神经,12例（38.7%）颅外三叉神经分支和10例（32.3%）肋间神经呈弥漫均匀性或多灶性梭形肥大。3例（9.7%）CIDP患者可见马尾神经增粗,13例（41.9%）马尾神经强化。CIDP组的臂丛（C5-C8神经根）、腰骶丛（L4-S1神经根和坐骨、股神经）的直径大于对照组（P<0.001）。ROC分析示L5神经根具有最佳的诊断效能,其截止值、灵敏度、特异度和曲线下面积分别为7.06mm,86.4%,97.4%和0.964。CIDP组和对照组的臂丛、腰骶丛神经的观察者间和观察者内的一致性良好（ICC范围为0.83-0.91）。结论:增强后SPACE序列磁共振神经成像有助于评估CIDP异常的外周神经影像特征和分布受累范围,是值得推荐的有价值的诊断方法。腰骶丛神经成像较其它区域对CIDP的诊断更为敏感,可作为对CIDP推荐的成像部位。第三部分多序列定量磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的鉴别诊断研究目的:探讨多序列磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）中臂丛和腰骶丛多参数定量评估的鉴别诊断价值。材料与方法:共纳入37例CIDP患者和37例年龄相匹配的对照组患者。对臂丛和腰骶丛神经行多序列的磁共振神经成像（magnetic resonance neurography,MRN）检查,包括涡轮反转恢复幅度序列,容积内插体部检查序列,三维可变翻转角快速自旋回波（three-dimensional,sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolution,3D SPACE）序列和弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）序列。测量臂丛（C5-C8神经根）和腰骶丛（L4-S1神经根）双侧神经根直径,神经-肌肉T2信号强度比（nerve-to-muscle T2 signal intensity ratio,nT2）,强化比（contrast-enhanced ratio,CR）,各向异性分数（fractional anisotropy,FA）和表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）。采用30度翻转角和FA阈值为0.1进行弥散张量纤维束追踪成像（diffusion tensor tractography,DTT）。统计学分析包括wilcoxon符号秩检验,受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic,ROC）,组内相关系数（intraclass correlation coefficient,ICC）和 Spearman 等级相关。结果:共纳入74例患者（共148个神经丛,1036根神经）。CIDP组和患者对照组的临床资料无统计学差异（P>0.05）。CIDP患者的双侧C5-C8,L4-S1神经根、坐骨神经和股神经直径均显着大于患者对照组（P<0.001）。CIDP组臂丛、腰骶丛神经根的CR,nT2和ADC值均显着高于患者对照组,而CIDP组的FA值较对照组显着减低（P<0.001）。ROC分析显示在单指数模型中腰骶丛神经根的FA值具有最佳诊断效能,曲线下面积为0.807,相应灵敏度为94.1%、特异度为53.5%,cut-off值为0.355。在双指数联合诊断模型中,腰骶丛神经根的FA值联合CR值显示出最高的诊断效能,曲线下面积为0.892,相应的灵敏度为83.8%,特异度为80.9%。在CIDP和对照组中,神经根FA值与ADC值存在中等程度的负相关关系（|r’s|值范围0.403-0.477,P<0.01）。神经根CR值与FA和nT2值存在轻度相关（|r’s|值范围0.179-0.252,P<0.01）,而与其余参数无显着相关。在CIDP组中,神经根nT2与ADC值呈中等程度的正相关（r’s=0.495,P<0.01）,而在对照组中呈轻度相关（r’s=0.284,P<0.01）。余FA值、直径、nT2和ADC值间存在轻度相关关系（|r’s|值范围0.216-0.390,P<0.01）。各参数值存在较好的观察者间和观察者内的一致性表现（ICC范围:0.754-0.892）。结论:多序列磁共振神经成像能多参数定量臂丛和腰骶丛神经根,对CIDP与其他多发性神经病有较高的鉴别诊断价值。3D SPACE序列结合DTI和对比增强技术可作为脱髓鞘多发性神经病的联合推荐方案。第四部分多发性周围神经病的神经电生理、临床及与定量磁共振神经成像的相关性研究目的:探讨多发性周围神经病患者的神经电生理特点,以及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP）患者的临床资料、电生理参数与定量磁共振神经成像的相关性。材料和方法:共纳入多发性周围神经病患者102例,其中CIDP组41例,遗传性运动感觉性神经病（hereditary motor and sensory neuropathies,HMSN）组 30 例,格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）组31例。对所有患者的正中、尺、腓总和胫神经行神经电生理检查。A组为所检神经均能引出反应波形,B组为一条及以上无法引出反应波形。采用炎性 Rasch-built 整体残疾量表（Inflammatory Rasch-built Overall Disability Scale,I-RODS）、CIDP 疾病活动状态分级（CIDP disease activity status,CADS）以及英国医学研究理事会（the UK Medical Research Council,MRC）六级肌力评定法评估疾病活动性以及严重程度。对CIDP患者行臂丛和腰骶丛磁共振神经成像检查。测量双侧神经根直径,神经-肌肉 T2 信号强度比（nerve-to-muscle T2 signal intensity ratio,nT2）,强化比（contrast-enhanced ratio,CR）,各向异性分数（fractional anisotropy,FA）和表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）。后取神经丛同侧神经根各参数值的平均值。统计学方法包括卡方列联表、Kruskal-Wallis H和Mann-Whitney U检验、Pearson和Spearman相关。双尾P<0.05被认为具有统计学意义。结果:神经电生理共测定492条四肢运动神经,505条感觉神经。CIDP下肢神经的未引出率较上肢更高（P<0.001）,感觉神经的未引出率较运动神经更高（P<0.05）。B组运动传导速度（motor conduction velocity,MCV）、感觉传导速度（sensory conduction velocity,SCV）、复合肌肉动作电位（compound muscle action potential,CMAP）波幅和感觉神经动作电位（sensory nerve action potential,SNAP）波幅均显着低于A组。且B组运动末端潜伏期（distal motor latency,DML）和感觉峰潜伏期（peak latency,PL）均较A组更长（P<0.05）。CIDP组运动神经传导的未引出率较GBS组高（P<0.01）,而与HMSN组无显着意义（P>0.05）。定量分析示,HSMN组较CIDP组MCV更低,DML更长（P<0.05）。GBS组较CIDP组MCV更高,但CMAP波幅更低（P<0.05）。CIDP组感觉神经传导的未引出率较HMSN组高（P<0.01）,而与GBS组无显着差异（P>0.05）。定量分析示,HSMN组较CIDP组SCV、SNAP波幅更低（P<0.05）。而CIDP组腓浅神经SCV、SNAP波幅较GBS组更低（P<0.05）。MCV、DML与神经根直径、nT2、FA及ADC值间均有中等程度相关性（| r |范围:0.4-0.7）。SCV、PL与CR值之间,以及SNAP波幅与ADC间存在中等程度的相关关系（|r|范围:0.4-0.7）。FA与疾病病程（r=-0.406）和CSF蛋白定量（r=-0.441）存在中等程度的负相关,且ADC与后者呈轻度正相关（r=0.356）（P<0.05）。CR值与 CADS 呈中等程度的正相关（r’s=0.570,P=0.003）。FA值与四肢MRC肌力评分存在中等程度的正相关关系（r’s范围:0.410-0.493,P<0.05）。I-RODS评分与磁共振参数间未见显着统计学相关。结论:CIDP、HSMN和GBS神经电生理均表现为脱髓鞘合并轴索损伤改变,但存在一定差异。多序列磁共振神经成像定量参数与CIDP髓鞘相关的神经电生理参数、以及实验室检查和疾病严重程度之间存在良好的相关性,可提供有效的MR标志物。
李亦[8]（2020）在《神经肌肉超声在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用研究》文中研究指明第一部分神经超声检测肌束颤动在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用研究背景:2008年Awaji诊断标准强调束颤电位对运动神经元病（motor neuron disease,MND）早期诊断重要性。在疾病早期,患者可能尚未满足延髓、颈、胸、腰骶部中三个或三个以上节段上、下运动神经元均受累的确诊标准。针电极肌电图观察束颤耗时久至少需要70-90秒、观察范围有限,且为有创操作。超声下观测肌肉束颤敏感性58-93.5%,而针电极肌电图为17.9%-51.9%,故超声下观察束颤较肌电图提高检出率的同时,也可减轻患者检查痛苦,所以神经肌肉超声可作为传统电生理检查的良好补充工具,为临床诊断提供更多线索。目的与方法:为了探索神经肌肉超声下检测束颤在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用,前瞻性地入组于2017年12月-2019年8月的北京协和医院神经科门诊及病房运动神经元病及其鉴别诊断疾病患者,包括根据Awaji标准诊断为临床可能、拟诊和确诊的运动神经元病患者;根据2003版AANEM标准诊断符合多灶性运动神经病患者;临床需与运动神经元病鉴别诊断的其他疾病组,包括周围神经病、肌肉病及颈椎病,腰椎病或颈椎病合并腰椎病患者,进行半年随访明确诊断。收集患者一般情况,临床特点,对其进行神经肌肉超声下束颤观察,节段传导及肌电图检查,建立数据库。比较不同疾病组束颤分布范围,束颤级别及累及肌群数目不同;分析束颤级别与病程、起病部位,肌力,肌肉萎缩程度及电生理参数等之间的关系。结果:本研究共纳入以下运动神经元症状及体征为主的运动神经元病（MND-LMN）患者57人,上下运动神经元均出现症状及体征患者（MND-UMN+LMN）83人,多灶性运动神经病（MMN）患者13人,颈椎病及腰椎病患者共19人,周围神经病（PND）患者33人,肌肉病患者7人,正常人22人,共计234人。MND-LMN组患者中发现左上肢远端伸肌肌力与左上肢远端伸肌束颤呈负相关性（r=-0.282,P=0.034）;MND-UMN+LMN组患者中,上肢各屈、伸肌群肌力与相对应的肌肉束颤呈更为密切的负相关性（r=-0.346 至 r=-0.505,P<0.001）。此外本研究结果显示运动神经元病患者部分肌肉束颤与对应支配神经的运动传导波幅呈负相关。MND-UMN+LMN组的最高级束颤即弥漫持续性束颤4级所占各级别束颤百分比为各组最高26%,较其他各组相比存在显着统计学差异（P<0.001）。颈椎病、腰椎病组,肌肉病组及正常人组均未出现最高级肌肉束颤。MMN、PND、肌肉病与颈椎病及腰椎病组中出现的主要束颤形式均为低级别束颤（局灶间断性束颤1级、多灶间断性束颤2级）。正常人6.5%所检肌肉中出现局灶间断性束颤。在检测的22处患者上下肢肢体肌肉肌群中,其中出现至少6处肌肉束颤时,诊断为运动神经元病的特异度为81.5%,敏感度为87.8%,AUC为0.919（95%CI 0.8-0.9）。运动神经元病患者在延髓,颈段,胸段及腰骶部这四个节段神经支配的肌肉均可出现束颤,高级别（即弥漫持续性束颤3和4级）束颤最常出现在上肢的近端（13.3%）;其他组常见于上、下肢远端的低级别束颤;颈椎病、腰椎病,肌肉病及正常人未见任何节段分布的高级别束颤。结论:肌肉束颤作为神经元早期异常兴奋性的体现,于运动神经元病及其鉴别诊断具有特殊价值。运动神经元病组患者较其他组患者更易出现弥漫持续性束颤,且以肢体近端分布为主。当大于6处肌肉存在束颤时,对于运动神经元病的鉴别诊断具有显着意义。第二部分神经横截面积在运动神经元病、多灶性运动神经病以及周围神经病中的应用研究背景:运动神经元病（Motor Neuron Disease,MND）常需与多灶性运动神经病（Multifocal Motor Neuron Disease,MMN）以及一些慢性周围神经病（Peripheral Nerve Disease,PND）鉴别。目前诊断中最常用的辅助检查依然是神经电生理技术,但当电生理尚无法满足广泛性神经元性损害、肯定的运动传导阻滞（Conduction Block,CB）及以神经传导测定（Nerve Conduction Study,NCS）异常时,神经超声下神经横截面积的测定（Nerve Cross-section area,CSA）可动态检测神经全程各处CSA,为诊断提供更多临床下证据。目的与方法:本研究旨在将神经超声下探测CSA技术应用于MND,MMN及PND和正常人中,探索各组CSA特点。于2017年12月至2019年9月期间,前瞻性地入组北京协和医院神经科门诊及住院部经前瞻性地入组根据Awaji标准诊断为临床可能、拟诊和确诊的运动神经元病,多灶性运动神经病,周围神经病患者及健康人对照,随访6个月,明确诊断。超声下进行双侧正中及尺神经横截面积10点以及颈神经根及臂丛CSA测定。分析神经横截面积与与身高,体重,病程,肌力及电生理参数等之间关系。结果:本研究共纳入5组,共计204人。MND组正中及尺神经10点CSA与MMN组及PND组各点均存在显着统计学差异（P<0.05）。以下运动神经元损害为主的MND 组（MND-LMN）在 U4（P=0.022）,U5（P=0.017）,U8（P=0.008）这三处与正常对照组存在CSA差异。上、下运动神经元均损害的MND-UMN+LMN组与正常组中左侧尺神经近、远端平均CSA比分别为1.1±0.2与1.2±0.2（P=0.040）。MND组各点平均神经横截面积与病程、身高和体重相关;MMN组主要与身高相关;PND组与正常对照组未见与以上指标的明显相关性。MND组患者神经平均横截面积与运动传导潜伏期呈正相关性。PND组神经各点平均CSA主要与神经运动传导潜伏期、传导速度相关。MMN的CB与CSA存在三种模式,即CB伴CSA增粗,CB不伴CSA增粗及CSA增粗不伴CB。超声下神经横截面积可重复性检验Alpha以及基于标准化项的Alpha均为0.946。结论:神经超声下神经横截面积测定可重复性强,可以作为MND,PND及MMN等疾病的常规检测方法。MND组双侧正中、尺、颈神经根及臂丛神经横截面积较MMN及PND组显着减小,且与正常人相比近端尺神经CSA减少更为显着。MMN患者的CSA增粗不一定伴随运动传导阻滞（CB）,故为避免漏诊,诊断时最好联合神经超声及电生理检测。
田晶[9]（2020）在《吉兰-巴雷综合征的电生理亚型和预后因素的回顾性研究》文中研究说明目的:本文旨在评估我地区吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome GBS）不同亚型的临床特点和预后,并分析影响急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy AMAN）亚型患者预后的因素及与电生理表现之间的相关性。方法:回顾性分析自2014年至2018年间就诊于河北医科大学第二医院神经内科的104位GBS患者的临床资料和电生理数据,所有患者的诊断均依据美国国立神经疾病和中风学会GBS诊断标准。结果:根据电生理结果,AMAN占55.8%（58例）,是我地区最常见的亚型,而急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP）仅占21.2%（22例）。其中AIDP亚型患者更易出现颅神经受累（P=0.02）、吸烟比例更多（P=0.01）,电生理检查结果中更易表现为末端运动潜伏期（distal motor latency DML）延长（P<0.0001）、传导速度减慢（P<0.0001）。而AMAN亚型患者更易伴有前驱腹泻（P=0.02）、更多发生在夏秋季节（P=0.02）、住院时间更长（P=0.01）。但两亚型的远端复合肌肉动作电位（compound muscle action potential with distal stimulation d CMAP）、疾病严重性及短期预后之间并无统计学差异。所有亚型患者预后的多因素回归分析表明,d CMAP<0.4（OR=8.67,95%CI:2.33-32.27,P=0.001）,发病开始到治疗时间>9天（OR=4.34,95%CI:1.28-14.66,P=0.018）,入院时休斯功能分级量表（Hughes Functional Grading Scale HFGS）评分>3分（OR=6.88,95%CI:1.49-31.79,P=0.013）与短期预后不良独立相关。而AMAN亚型患者中,伴有前驱腹泻（OR=0.16,95%CI:0.030-0.756,P=0.021）或传导阻滞（conduction blocks CBs）（OR=0.033,95%CI:0.001-0.787,P=0.035）的患者具有更好的短期预后。不论对何种亚型的患者而言,d CMAP小于正常低限的40%则预示临床恢复更慢（OR=6.78,95%CI:2.02-22.72,P=0.002）。结论:AMAN亚型一直是我地区最常见的GBS亚型。AIDP亚型患者更易出现颅神经受累,电生理检查中DML更长,传导速度更慢,而AMAN亚型患者更易伴前驱腹泻,于夏秋季节多发。但两亚型的临床严重程度与短期预后并无明显统计学差异。d CMAP波幅下降是GBS患者恢复缓慢和预后更差的预测因素。对我地区的AMAN亚型患者而言,腹泻和CBs可能与更好的短期预后相关。
周如梦,丁曼,卢祖能[10]（2020）在《非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展》文中研究表明非系统性血管炎性神经病（NSVN）是以滋养周围神经的血管受炎性细胞浸润和破坏,继发血管损害和神经缺血为主要表现的一类疾病。NSVN发病机制尚不明确,可能与自身免疫介导的细胞毒性作用相关。NSVN临床以不对称性肢体无力、疼痛及感觉异常为主要表现,以下肢受累为主,病理特征为血管壁炎症细胞浸润伴血管损害。除经典型NSVN外,还有NSVN的亚型和变异型。NSVN实验室指标多正常或轻度异常,典型电生理表现为轴突性损害。此外,磁共振成像、超声等影像学技术在NSVN的诊断、病情评估和监测中也起着越来越重要的作用。
二、慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究（论文提纲范文）
（1）不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究（论文提纲范文）
| 1 资料和方法 |
| 1.1 研究对象 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 神经电生理检查方法[12-13] |
| 1.2.2 神经电生理判定标准 |
| 1.2.3 GBS神经电生理分型标准[11] |
| 1.2.4 肢体功能障碍评分 |
| 1.2.5 治疗方法[11] |
| 1.3 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 GBS的临床特征 |
| 2.2 神经电生理特征 |
| 2.3 治疗效果 |
| 3 讨论 |
| 3.1 发病特点 |
| 3.2 临床表现 |
| 3.3 神经电生理表现 |
| 3.4 治疗 |
（2）CIDP的诊断及治疗进展（论文提纲范文）
| 1 临床类型 |
| 2 诊断进展 |
| 2.1 抗神经节及节旁蛋白Ig G4抗体 |
| 2.2 神经超声 |
| 3 磁共振成像 |
| 4 治疗 |
| 4.1 急性期 |
| 4.2 慢性期 |
| 5 总结 |
（3）免疫介导周围神经病自身抗体的临床相关性分析（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 一、材料与方法 |
| 二、结果 |
| 三、讨论 |
| 四、结论 |
| 参考文献 |
| 综述 抗郎飞结抗体阳性的免疫介导周围神经病研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（4）空腹血糖水平与吉兰巴雷综合征短期预后的关系（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 资料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 附录A 中英文词汇及缩略语对照表 |
| 附录B 攻读学位期间文章发表情况 |
| 附录C 综述 吉兰-巴雷综合征的研究进展 |
| 参考文献 |
（5）抗NF155抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床和腰骶丛磁共振研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号说明 |
| 研究背景 |
| 研究方法 |
| 1. 研究对象及纳入排除标准 |
| 2. 研究方法 |
| 2.1 临床资料评估 |
| 2.2 辅助检查评估 |
| 2.3 抗体检测方法 |
| 2.4 磁共振检查及参数测量 |
| 3. 统计分析 |
| 结果 |
| 1. 一般状况 |
| 2. 临床和神经电生理特点 |
| 3. 腰骶神经根横截面积比较 |
| 4. 相关性分析 |
| 5. ROC曲线 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 附表 |
| 附图 |
| 参考文献 |
| 综述 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中自身抗体的研究进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
（6）吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 一、研究对象 |
| 二、研究方法 |
| 三、统计学方法 |
| 结果 |
| 一、一般资料分析 |
| 二、GBS谱系疾病各亚型临床特征 |
| 三、GBS各亚型病情严重程度及短期预后比较 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 吉兰-巴雷综合征分型诊断的研究进展 |
| 参考文献 |
| 攻读学位期间发表论文情况 |
| 致谢 |
（7）多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一部分 多序列磁共振神经成像用于外周神经丛检查中 定量方法的建立 |
| 1.引言 |
| 2.材料和方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 5.结论 |
| 6.参考文献 |
| 第?部分 磁共振神经成像评价慢性炎性脱髓鞘性多发 性神经病的异常分布和影像特征研究 |
| 1.引言 |
| 2.材料和方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 5.结论 |
| 6.参考文献 |
| 7.附图 |
| 第三部分 多序列定量磁共振神经成像在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的鉴别诊断研究 |
| 1.引言 |
| 2.材料和方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 5.结论 |
| 6.参考文献 |
| 7.附表和附图 |
| 第四部分 多发性周围神经病的神经电生理、临床及与定量磁共振神经成像的相关性研究 |
| 1.引言 |
| 2.材料和方法 |
| 3.结果 |
| 4.讨论 |
| 5.结论 |
| 6.参考文献 |
| 7.附表 |
| 综述 磁共振周围神经成像在多发性神经病中的研究进展 |
| 参考?献 |
| 附录1 中英文缩略词表 |
| 附录2 |
| 致谢 |
（8）神经肌肉超声在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用研究（论文提纲范文）
| 英文缩略词表 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 第一部分 神经超声下束颤在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用 |
| 引言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 神经横截面积在运动神经元病、多灶性运动神经病及周围神经病中的应用 |
| 引言 |
| 研究对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述一 运动神经元病超声下束颤的研究进展 |
| 参考文献 |
| 综述二 周围神经病的神经超声研究进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（9）吉兰-巴雷综合征的电生理亚型和预后因素的回顾性研究（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 英文缩写 |
| 前言 |
| 方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 吉兰-巴雷综合征新进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 个人简历 |
（10）非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展（论文提纲范文）
| 1 临床病理特征 |
| 1.1 经典型NSVN |
| 1.2 亚型和变异型 |
| 1.2.1 WMSN |
| 1.2.2 手术后炎性神经病 |
| 1.2.3 糖尿病性RPN |
| 1.2.4 NA |
| 1.2.5 非系统性皮肤/神经血管炎 |
| 2 辅助检查 |
| 2.1 实验室检查 |
| 2.2 电生理检查 |
| 3 影像学改变 |
| 3.1 神经核磁 |
| 3.2 神经超声 |
| 4 小结 |
四、慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究（论文参考文献）
- [1]不同类型儿童吉兰-巴雷综合征的临床、神经电生理及治疗研究[J]. 李丽君,李磊,段丽芬,沈勤,朱萍,王尚昆. 癫痫与神经电生理学杂志, 2021(04)
- [2]CIDP的诊断及治疗进展[J]. 牛婧雯,管宇宙,刘明生,崔丽英. 重庆医科大学学报, 2021(07)
- [3]免疫介导周围神经病自身抗体的临床相关性分析[D]. 张媛媛. 福建医科大学, 2021(02)
- [4]空腹血糖水平与吉兰巴雷综合征短期预后的关系[D]. 郝佳妮. 蚌埠医学院, 2021(01)
- [5]抗NF155抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者的临床和腰骶丛磁共振研究[D]. 刘畅. 山东大学, 2021(12)
- [6]吉兰-巴雷综合征的Wakerley分型诊断研究[D]. 王佳琦. 大连医科大学, 2021(01)
- [7]多序列定量磁共振神经成像在多发性周围神经病中的应用研究[D]. 粟小芸. 华中科技大学, 2020(01)
- [8]神经肌肉超声在运动神经元病及其鉴别诊断中的应用研究[D]. 李亦. 北京协和医学院, 2020(05)
- [9]吉兰-巴雷综合征的电生理亚型和预后因素的回顾性研究[D]. 田晶. 河北医科大学, 2020(02)
- [10]非系统性血管炎性神经病的临床分类及其临床特征、影像学研究进展[J]. 周如梦,丁曼,卢祖能. 医学综述, 2020(04)
标签：脱髓鞘论文; 周围神经病的症状论文; 运动神经元病论文; 磁共振检查论文; 核磁共振论文;